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LEXIQUE

Maladie Neuro Dégénératrice :

C'est une affection qui touche le cerveau et le système nerveux, et qui évolue progressivement, entraînant la mort des cellules nerveuses.  Une maladie neurodégénérative peut toucher les fonctions motrices ou cognitives, le centre de la mémoire, les capacités à parler, les différents sens.

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Atrophie Cérébrale : 

C'est une diminution du volume et de la masse d'une partie ou de la totalité du cerveau. Elle survient lorsque l'apport en nutriment est insuffisant ou lors de certaines maladies. Elle peut aussi être héréditaire avec perte de la coordination des mouvements et de l'équilibre. L'atrophie cérébrale entraîne des lésions et différents troubles neurologiques plus ou moins graves.

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Atrophie Cérébelleuse :

C'est une atrophie diffuse ou lacalisée du cervelet. L'atrophie cérébelleuse peut également faire suite à une encéphalopathie dégénérative comme cela survient au cours des maladies neurodégénérative comme la CEROIDE LIPOFUSCINOSE.

 

Crise épilepsie :

L'épilepsie est une maladie neurologique qui se caractérise par un fonctionnement anormal de l'activité du cerveau. Elle se traduit par la répétition de crises imprévisibles et souvent très brèves. Ces crises peuvent prendre différentes formes et varier en intensité. La plupart des gens résument l'épilepsie à l'une de ses manifestations la plus spectaculaire, appelée la crise tonico-clonique et qui se traduit par des convulsions. Les crises d'épilepsie résultent d'une activité excessive d'un groupe plus ou moins important de cellules nerveuses cérébrales, provoquant l'équivalent d'un court-circuit entre les neurones.

Il existe 3 catégories d'épilepsie :

- les épilepsies secondaires ou symptomatiques, liées à une lésion cérébrale (malformation congénitale, traumatisme crânien, AVC, tumeur cérébrale...) ;

- les épilepsies idiopathiques (souvent liées à une prédisposition génétique) ;

- les épilepsies cryptogéniques dont la cause reste inconnue (des lésions qui ne peuvent pas être mises en évidence avec les moyens médicaux sont suspectées).

Ainsi, il existe une variété de symptômes : Des absences durant lesquelles la personne semble coupée du monde, perd le contact avec son entourage pendant quelques secondes ; des mouvements anormaux (mâchonnements, rotation de la tête et des yeux...) ; des contractions musculaires involontaires ; des hallucinations sensorielles (auditives, visuelles) ; - des convulsions, le patient perd connaissance et convulse).

 

Myoclonie:

C'est une contraction musculaire brutale et involontaire. Les myoclonies sont dues à une décharge anormale de neurones (cellules nerveuses). Mouvement brusque, bref, à répétition, déclenché par une contraction involontaire d'un muscle. Les myoclonies peuvent être pathologiques, elles sont alors l'expression d'une lésion du tissu nerveux cérébral ou rachidien.

 

Absences atypiques :

Atypique signifie qu'à la rupture du contact s'ajoutent d'autres symptômes et, sur le plan EEG, des anomalies décrites par rapport à l'absence typique : début et fin plus progressifs, décharges de pointes-ondes bilatérales irrégulières, asynchrones, intérieures à 3 Hz (dites pointes-ondes lentes), interrompant une activité de fond anormale. Les absences atypiques se rencontrent dans les épilepsies graves de l'enfant et elles s'associent à des crises toniques, atoniques. Les crises d'absence atypiques se manifestent par davantage de mouvements saccadés ou automatiques, une durée de plus de 20 secondes, une perte incomplète de la conscience, et sont associées à d'autres types de crises et à un système nerveux endommagé. Les crises d'absence atypiques sont plus susceptibles de se produire chez les enfants qui présentent un retard du développement.

 

Paralysie spastique

Maladie neurologique avec troubles de coordination de la posture et des mouvements causée par une lésion cérébrale. La tête, le tronc et les membres peuvent être affectés par la paralysie dans toutes les combinaisons possibles. Cela entraîne une anormalité de la posture et des mouvements. On note des mouvements involontaires et un dosage excessif de la force. Des mouvements vifs et spastiques de flexion et des mouvements similaires d'extension des jambes sont caractéristiques.

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Ataxie :

C'est un trouble de la coordination des mouvements volontaires souvent dû à une atteinte du système nerveux. Cette pathologie ne concerne pas les muscles et la force musculaire est donc conservée.

 

Hypotonie :

L'hypotonie peut être déclenchée par une anomalie liée au système nerveux, avec l'hypotonie centrale ou l'hypotonie périphérique, ou une anomalie liée au système musculaire.

 

Troubles de la déglutition

On parle de troubles de la déglutition, à partir du moment où l'on fait des fausses-routes à répétition, ou lorsqu'on s'étrangle en avalant de façon répétée. La déglutition est un système assez complexe, qui met en jeu des centres nerveux et des muscles. Si le problème persiste il est nécessaire pour le patient de se faire opérer et mettre en place une sonde de gastrostomie.

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Sonde de gastrostomie :

c'est une intervention consistant à réaliser, au niveau de l'abdomen, un orifice faisant communiquer l'estomac avec l'extérieur. Cette intervention a pour but de mettre en place une sonde qui permettra d'introduire l'alimentation directement dans l'estomac.

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